Porfiria Belirtileri Nelerdir? Porfiria Hastalığı Nedir? Porfiria hastalığı öldürür mü? Hakkında merak ettiğiniz tüm bilgilere yazımızdan ulaşabilirsiniz.
Porfiria Belirtileri Nelerdir? Porfiria Hastalığı Nedir?
Genetik faktörler de oluşabilen değişiklikler ya da sorunlar bazı sağlık sorunlarının ortaya çıkması ile sonuçlanmaktadır. Bu problemlerden genetik hastalıklardan biri de insanlar arasında bilinen porfiria hastalığıdır. Yazımızın içeriğin de, siz değerli dostlarımız için porfiria hastalığı öldürür mü? ve porfiria neden olur? Sorularının cevaplarına ayrıntılı olarak ulaşabilir vede öğrenebilirsiniz. Peki Porfiria belirtileri nelerdir?
Vücudu oluşturan hücrelerin vede dokuların yaşamını sürdürebilmesi adına, besinlerden elde edilen moleküller vede oksijen ile enerji üretilmesi lazım. Oksijenin de akciğerler yolu ile, vücuda alındıktan sonra, kan dolaşımı yardımı ile dokulara ulaştırılması lazım. Kan için de oksijen, hemoglobin ismi verilen demir içerikli protein yapıları yardımı ile taşınmaktadır. Vücudun dokularına dağıtılmaktadır. Hemoglobin molekülünün üretimi de çok sayıda enzim reaksiyonuyla gerçekleştirilir. Hemoglobin üretim sürecinde görev alan enzimlerin yapısında ya da üretiminde herhangi sorun ortaya çıkar ise, hemoglobin molekülü yeterli miktar da üretilmez vede başka metabolizma ürünleri dokular da birikmektedir. Biriken bu metabolitler de çeşitli biyokimyasal vede biyolojik etkilere neden olmaktadır. Yazımızın devamına giderek porfiria belirtileri ile ilgili daha fazla bilgilere ayrıntılı olarak ulaşabilirsiniz.
Porfiria Hastalığı Nedir?
Porfiria Neden Olur?
Porfiria hastalığın da, hemoglobin üretiminin çeşitli enzim kademelerin de aksaması nedeni ile, belirli maddeler dokular da birikir vede yeterli hemoglobin üretilemez. Bu durumun sonucunda kansızlık ile birlikte biriken zararlı maddelere bağlı olarak ışığa hassasiyet, karaciğer hasarı, cilt döküntüsü gibi klinik belirtiler meydana gelir. Hastalık genetik temelli olmaktadır. Anne vede babadan çocuklara geçer. Porfiria hastalığı hayat boyu devam eder vede kalıcı kansızlığa bağlı olarak, hastalar dönemsel olarak kan ürünü takviyesi almaya ihtiyaç duymaktadır. Bu neden ile insanlar arasında bu hastalığı vampir hastalığı denmektedir.
Hemoglobin molekülü, hem vede globülin olarak bilinen iki temel yapıdan oluşmaktadır. Globülin kısmı karaciğer de üretilen protein bölümünü oluştururken, hem molekülü yapısında demir iyonunu içerir. Oksijenin dokulara taşınması sırasında bağlandığı bölgedir. Hem molekülü ayrıca, demir içeriği nedeni ile kana kırmızı rengini veren esas maddedir. Hem molekülü üretilir iken demir iyonunun bağlanabileceği kompleks bir protein yapısı üretilmektedir. Bu yapıya porfirin ismi verilmektedir. Porfirinler birden fazla enzimin kademeli olarak fonksiyon göstermesi ile üretilmektedir. Porfirin üretimin de yer alan, enzimlerin yapısı genetik kodlar ile belirlenmiştir. Sağlıklı kişilerde hem üretim aşamasında çeşitli kimyasal ya da çevresel etkenler üretimi aksatabilir vede buna bağlı olarak geçici sağlık problemleri de görülebilir. Bununla birlikte, genetik kodların farklı olduğu bireyler de bahsedilen enzimlerin yapısı da bozulur. Belirli enzimler hiç üretilemeyebilir.
Bu durum da ise enzimin işlem de bulunacağı son metabolik madde hücreler de birikmeye başlamaktadır. Hücre fonksionlarına da zarar vermektedir. Bu da porfiria hastalığının gelişmesine neden olmaktadır. Porfiria hastalığı nadir rastlanan bir genetik hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastalığın meydana gelmesinde rol oynayan genetik faktörler etkilenen enzim ile ilişkili biçimde baskın ya da çekinik karakter de olabilmektedir.
Porfiria Nasıl Tedavi Edilir?
Porfiria Belirtileri
Hepatik Porfiria Belirtileri
– Halsizlik ve yorgunluk,
– Sarılık,
– Çarpıntı,
– Kaslar da güç kaybı ya da his kaybı gibi nörolojik belirtiler,
– Kol ya da bacaklar da ağrı,
– Bulantı ve kusma,
– Karın ağrısı.
Eritropoetik Porfiria Belirtileri
– Halsizlik ve yorgunluk,
– İdrar rengin de koyulaşma,
– Işığa bağlı bilinç kaybı,
– Cilt rengin de değişiklik,
– Kaşıntı,
– Yaygın cilt döküntüsü, ciltte şişlik, kızarıklık,
– Ciltte ışığa karşı aşırı hassasiyet, ışığa maruz kalınca cilt dokusunda bozulma, sıvı dolu veziküllerin gelişmesi.
Porfiria hastalığı, genetik sağlık sorunu olduğu için, halihazırdaki klinik uygulama da hastalığın kesin tedavisi yoktur. Tedavi hastaların semptomatik olarak iyileştirilmesi vede uzun dönem komplikasyonlarının önlenmesine yönelik yapılmaktadır. Bu bağlam da hastalara sahip oldukları porfiria alt tipine uygun biçimde, bazı yaşa tarzı değişiklikleri önerilerek, ilaç tedavisi verilmektedir.
Eğer hasta da karaciğer tutumu ile seyreden hepatik porfiria varsa;
– Beta blokörler gibi antihipertansif ilaçların başlanması,
– Yüksek karbonhidrat barındıran beslenme alışkanlığının kazanılması,
– Karın ağrısı vede nörolojik bulgular ile seyreden porfiria ataklarının önlenmesi için hematin verilmesi,
– Ağrı şikayetinin kontrolü için, narkotik analjeziklerin verilmesi de tedavi teknikleri arasında yer almaktadır.
Eğer hasta da kemik iliği tutulumu ile seyreden eritopoetik porfiria varsa;
– İhtiyaca göre hastalara uygun kan vede kan ürünlerinin verilmesi,
– Aralıklı demir takviyesinin verilmesi,
– Uygun verici bulunması durumun da kemik iliği, nakli yapılması da tedavi teknikleri arasında yer almaktadır.
Porfiria Belirtileri Nelerdir, kansızlık ile birlik de biriken zararlı maddelere bağlı olarak ışığa hassasiyet, karaciğer hasarı, cilt döküntüsü gibi belirtiler porfiria hastalığı belirtileri arasında yer almaktadır. Eğer ki sizin de porfiria belirtileri nelerdir, yazımız hakkında sorularınız varsa, bize yorum bölümünden ya da sosyal ağlarımızdan sorabilirsiniz. Porfiria belirtileri nelerdir, sayfamızı arkadaşlarınızın da bilgisi olması için onlarla paylaşarak, arkadaşlarınızı da porfiria belirtileri yazımızdan haberdar edebilirsiniz.
Bizleri facebook sayfamızdan takip edebilirsiniz. Facebook sayfamıza gitmek için TIKLA
Soru vede şikayetleriniz için bize yorum bölümünden yazabilirsiniz. Her türlü sorunlarınız için yardımcı olmaya çalışmaktayız.
Dikkatinizi çekebilecek diğer tavsiye bağlantımız; Akrep Sokması Belirtileri Nelerdir?
